65岁的李老爷近来出现（xiàn）“怪（guài）异”的症状：咳嗽不止（zhǐ），走（zǒu）两步（bù）楼梯就气喘（chuǎn）无力，呼（hū）吸伴有奇怪的“啰音”，嘴唇发青，手指（zhǐ）头变（biàn）杵状……家人将老（lǎo）人送（sòng）去医（yī）院就诊却被告知：老人患上了一（yī）种不是癌症却也异常（cháng）凶险的（de）特殊“肺（fèi）炎”——特发性肺纤维化（IPF）......

著名呼吸病学专家、中国工程院（yuàn）院士钟南山曾（céng）多次（cì）指出，医生患者（zhě）对IPF认（rèn）识（shí）不（bú）足，超过一（yī）半患者误诊。“特（tè）发性肺纤维化是一种严重的进行（háng）性肺部疾病，目前（qián）存在的问题是大众认知低，确（què）诊晚，治疗选择少。大多数患者在疾（jí）病早期没有得到及时的发现和诊治，从（cóng）而延误了疾病的治疗时机。”

"大家首先要（yào）明（míng）白IPF不等于大家平常理解的肺纤维化，有的人患上（shàng）结核或者（zhě）慢（màn）阻肺会出现肺纤（xiān）维化，但不是IPF，IPF是（shì）目前最难治疗的肺纤维化（huà）。”

01

到底什么是特发性肺纤维化(IPF)？

所谓‘特发性’是指其病因不明；而‘肺’指的是发病部位是肺部，‘纤维化（huà）’表明是出现了疤痕组织。特（tè）发性（xìng）肺纤维化会（huì）使肺容（róng）积缩小，形成（chéng）永久性（xìng）肺纤维化疤痕（hén），导致缺氧并且肺功（gōng）能不可（kě）逆性地持（chí）续衰退。

由于患者（zhě）肺部组织呈蜂（fēng）巢状，又被形象地称为“网状肺”或“丝瓜筋肺”。国（guó）外有研究表明（míng），近一半患者在确诊后的2-3年内死亡，5年（nián）生（shēng）存率可低于30%，比子宫癌、乳腺癌、结肠癌等（děng）大多（duō）数（shù）癌症的生存率都（dōu）低，因此（cǐ）又被称（chēng）为（wéi）“不是癌（ái）症（zhèng）的（de）癌症”。

同时IPF的早期症状主要是刺激性（xìng）干咳、气喘等（děng），常常（cháng）不（bú）被患者（zhě）重视，甚至不被医生所认（rèn）识，导致患者从（cóng）症状出现到（dào）就诊、确诊（zhěn），步步延迟（chí）！患者从首（shǒu）个（gè）症状出现到被明确诊断，通（tōng）常被延误两三年，超过55%的（de）IPF患（huàn）者往往（wǎng）看过（guò）3个（gè）医生才被明确诊断！这种情（qíng）况（kuàng）即（jí）便在很多大医院都会出现，超过50%的患者误诊为慢（màn）阻肺、哮喘、充（chōng）血（xuè）性（xìng）心力衰竭或其他的肺部疾（jí）病。因此咳嗽（sòu）久治不愈（yù）应及时确诊。

02 造成（chéng）IPF组织病理学的确（què）切因素（sù）是？

全球（qiú）每年IPF患病（bìng）率约（yuē）(2～29)/10万，呈逐渐增长趋势，约（yuē）以每年11%的比（bǐ）例增长（zhǎng）。近年来，我国IPF患病（bìng）发病率也（yě）呈现（xiàn）逐（zhú）步上升的趋势，且死亡（wáng）率居（jū）高不下。IPF多（duō）发于50岁以上的老年人，且男性多于女性。疾病以（yǐ）隐匿性、进行性的呼吸（xī）困难和（hé）刺激性（xìng）干咳为（wéi）突（tū）出症状，伴有（yǒu）杵状指、皮肤发青等体征。

与（yǔ）IPF有关的危险因素包括：吸烟（yān）、病毒感染、环境污染、慢性（xìng）误（wù）吸、遗传易感性（xìng）和药物等。然（rán）而，这些危险因素都不能对IPF的广泛重塑和进展现象，以（yǐ）及肺纤维化发病率（lǜ）随年龄增大而增加作出充分（fèn）解（jiě）释。可能是上皮屏障及肺（fèi）实质的非（fēi）特异性损（sǔn）伤(如可能（néng）由上述（shù）危（wēi）险因（yīn）素所致)在易感个体中启动了IPF的疾病进程。

03 IPF病情进（jìn）展不可预（yù）测，急（jí）性加（jiā）重风险大

临床研究发现，IPF的疾病进展（zhǎn）具有不可（kě）预测性，大多数患者在最初几年内病（bìng）情（qíng）看似稳定，然（rán）而一旦发生急性加（jiā）重，症状会在数天或数周内迅速加重。急（jí）性加重（chóng）会显（xiǎn）著降低患者的存（cún）活机会，有超过50%的患者（zhě）在确诊后的2到3年（nián）内肺功能快速恶化，在经（jīng）历一次或几（jǐ）次急（jí）性加重后（hòu）呼吸衰竭或去世。在亚（yà）洲，超过40%IPF患者的死亡（wáng）是（shì）由急性（xìng）加重引起的，急（jí）性加（jiā）重（chóng）成为了（le）患者死亡的（de）首（shǒu）要原因。

04 如何确切诊（zhěn）断（duàn）IPF及判别IPF急性加重？

首先，符合下（xià）列全部主（zhǔ）要诊断标准，以及4项次要标准中（zhōng）的（de）3项，可临床诊断IPF。

IPF主要诊断标准：

1、除外已知间质性肺炎（ILD）的病因，如某些药（yào）物的毒性（xìng）作用（yòng）、环境（jìng）污染（rǎn）和结缔组织（zhī）疾病（bìng）所（suǒ）致的ILD。

2、异（yì）常的（de）肺功能改变：限制性通气功能障碍和/或气体交换障碍。

3、双侧肺底部网状（zhuàng）阴影，在（zài）HRCT上（shàng）伴少许“磨（mó）玻璃”样（yàng）改变（biàn）。

4、经支（zhī）气管镜肺（fèi）活（huó）检或支（zhī）气管肺（fèi）泡（pào）灌洗无（wú）其他疾病证据

IPF次要诊断标准：

1、年龄（líng）大于50岁（suì）

2、隐匿起病，不能解释的运动后呼吸（xī）困（kùn）难

3、疾病持续时间＞3个月

4．双（shuāng）侧肺（fèi）底部吸（xī）气性爆裂音

参照2016年由国际（jì）多学科（kē）专家组组成的AE-IPF工（gōng）作（zuò）组发布的工作报告，建议将AE-IPF定义为：IPF患者在短期内（nèi）出现显著的急性呼吸功能恶（è）化。

AE-IPF诊（zhěn）断标准包括：

1、 既往或当前诊断IPF；

2、通常在1个月内发生的呼吸困难急性恶化或进（jìn）展

3、胸部胸（xiōng）部高分辨率CT（HRCT）表现为在原来（lái）网状阴影或蜂（fēng）窝影等普通（tōng）型间质（zhì）性肺炎（UIP）表现背景上新出现（xiàn）双（shuāng）肺（fèi）弥漫（màn）性肺内磨玻璃密度影（yǐng）（GGO）和（或）实变影（yǐng）；

4、排除（chú）心力衰竭或液体负荷过重（chóng）。

对于典（diǎn）型（xíng）AE-IPF发病（bìng）的时间窗设（shè）定（dìng）为1个（gè）月，如果临床医师认为符合急性加重但发生在时间窗之外，亦可诊断判为AE-IPF。

IPF是一种（zhǒng）进行性不可逆肺纤维化（huà）的间质性肺炎，目前尚无任何一种药物能够逆（nì）转或阻止肺纤维化的发展。随着对间质性肺疾病发病机制的深入研究，IPF治（zhì）疗观念从单纯抗炎转变为抗纤维化治（zhì）疗。针对肺纤维化靶点，进行（háng）靶向治疗。

现下（xià）IPF治疗（liáo）大致分为药物治疗和非药物（wù）治疗，下（xià）一期内容我们将详细阐述IPF的治疗方法（fǎ），敬请期（qī）待~

部分文稿来源（yuán）

中国实用内科（kē）杂志（zhì）

光明网

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