渐冻症是运动（dòng）神经（jīng）元疾（jí）病的（de）一（yī）种，医学上称为肌萎缩侧索硬化症（zhèng）（Amyotrophic lateral sclerosis，ALS），是一种罕见病，会导致脑和脊（jǐ）髓（suǐ）中的某（mǒu）些特定神经细胞逐渐死亡。这些（xiē）神经细胞被（bèi）称（chēng）为（wéi）运动神（shén）经元，它们（men）能控（kòng）制肌（jī）肉，使身体做出各（gè）种动作。因运（yùn）动神经（jīng）元逐渐受到损害，会（huì）导致患者肌肉无力、萎缩、肢体僵硬，患者（zhě）会感觉（jiào）好（hǎo）像被逐渐“冻住”一样，故称其为（wéi）渐冻（dòng）症（zhèng）。

“渐冻人”的渐冻过程（chéng）分为五个阶（jiē）段，越早发现防（fáng）控（kòng）的（de）几率（lǜ）就越（yuè）大，因此每个（gè）人养（yǎng）成定（dìng）期体（tǐ）检（jiǎn）、关注（zhù）健康的习惯和意识非（fēi）常重要（yào）。

症（zhèng）状开始期：罹病初期，可能手无法握筷，或（huò）走路会无缘无故跌倒；有的由声音沙哑开始，无任（rèn）何明显（xiǎn）症状（zhuàng）。此时需由神（shén）经科医师作肌电图、神经传（chuán）导速度、核磁共（gòng）振等必要检查，以确定诊断。

工作（zuò）困难期：已明显肢体无力，甚至萎（wěi）缩（suō），生活尚能自理（lǐ），但在职（zhí）场（chǎng）上则已出现障碍。此时需要适度休息，以免病情加重。并（bìng）由康复科医师评估，提供必要复健，且由（yóu）社工（gōng）师（shī）协助心理调（diào）适及社会资源。

生活困难期：病程进（jìn）入（rù）中期，手（shǒu）或脚，或手脚同时已有严重障碍，生活无法自理，可能也无法行走、穿衣、拿筷，且口齿不清（qīng）。

吞（tūn）咽困（kùn）难期：进入中末期，四（sì）肢几乎完全无力，说话严重障（zhàng）碍，进食时（shí）容易呛到（dào），有些需管（guǎn）灌喂食，否则易导致吸入性肺炎。

呼吸困难期：呼（hū）吸肌已受（shòu）影响，呼吸困难，患者可（kě）能卧床，需使（shǐ）用呼吸器（qì），有些患者会住进呼吸治（zhì）疗中心或选择居家照护，有些则接受安宁疗护。

渐冻症的预期寿命取决于2个因素：呼吸（xī）肌（jī）和（hé）吞咽肌。呼（hū）吸肌无（wú）力会导致呼吸衰竭；而吞咽肌恶化会（huì）导（dǎo）致营（yíng）养不良和脱（tuō）水。绝大多数渐冻（dòng）症病（bìng）人，均因呼吸衰竭，而不得以进（jìn）行气切，靠呼吸机维持生命，因（yīn）此加强呼吸（xī）肌训练是渐冻症病人（rén）与（yǔ）病魔抗争的重（chóng）要手段之（zhī）一。在患者（zhě）患病早（zǎo）期，除了适量（liàng）的肢体（tǐ）运动外（wài），还要注意呼吸肌的锻炼，延缓（huǎn）呼吸肌的衰退，提高生活质（zhì）量（liàng）。

当（dāng）患者仰卧在床（chuáng）上时，护理人员（yuán）需要将双手（shǒu）放在患者的上腹部（bù），并（bìng）让患者用鼻子吸气（qì），同（tóng）时用力鼓起腹（fù）部，接着让患者用（yòng）鼻子呼气并收缩腹（fù）部。护理人员需（xū）要在患者结束呼气时轻轻地（dì）按压患（huàn）者的上腹部，协助其收缩腹部，促进膈肌上抬。ALS患者每天要做3-4次腹式呼（hū）吸训练，并且每次训练的持续时间要（yào）达到5分钟（zhōng）。

2. 憋气锻炼法

患者或站着或躺着，什么时候都方便，比如（rú）：看电视时（shí）、读（dú）书时、睡觉前，深深地吸气（qì），屏住呼吸，尽可能地（dì）保持到所能承受的最长时间，然后（hòu）缓缓的将气呼出。重复憋气（qì）30次，每（měi）天1~2次，长期会有比较明显（xiǎn）的（de）效果。

3. 抗阻式呼吸训练

据文献及（jí）研究表明，渐（jiàn）进阻荷吸气肌训练能有效增强膈肌肌（jī）力（lì）及耐力，是（shì）最（zuì）有效的（de）训练（liàn）模式。在呼吸（xī）训练中，初始阈值压力 30%MIP~50%MIP对于呼吸肌（jī）的改（gǎi）善更显著。

乐鱼和赛客S2呼吸（xī）训练器（qì）是一款（kuǎn）兼具呼吸功能检（jiǎn）测（cè）以（yǐ）及吸（xī）气训练的仪器，具（jù）备不同强度的阻抗训（xùn）练，分为手动（dòng）模式（shì）和自动模式。使（shǐ）用正确的训练方式坚持吸气训练， 可增（zēng）加最大（dà）吸气肌压和峰值咳嗽流量，能有效显著改善肺肌肉功（gōng）能（néng），提（tí）高神经肌肉无（wú）力（lì）患者（zhě）的力量和耐力。

手动模式：通过手动调节训练阻抗值（zhí），进行训练。建（jiàn）议（yì）在医（yī）生指导后选（xuǎn）择手动模式的训（xùn）练难度，设置（zhì）较低的阻抗值开始（shǐ）训练，待训练一段时间呼吸耐力得到提升后再逐步加大阻抗（kàng）。

自动（dòng）模式：分为（wéi）1~5星（xīng）。初次使用时，可选用1星进行训练（liàn），后期可根据身体状（zhuàng）况，将难度级别逐步提升（shēng）。建议一般在坚（jiān）持训练一周以上，才进行难度级别（bié）调整

以（yǐ）上训练应根据自身实（shí）际情况（kuàng）适度调节，锻炼时或锻炼后如出现疲劳、乏力、头晕等，应该（gāi）及时就诊专科医生（shēng）。

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 参考（kǎo）文献：

[1]Respiratory training improved ventilatory function and respiratory muscle strength in patients with multiple sclerosis and lateral amyotrophic sclerosis: systematic review and meta-analysis.Physiotherapy. 2016 Sep;102(3):221-8. 

[2]Inspiratory muscle training in neuromuscular patients: Assessing the benefits of a novel protocol.J Back Musculoskelet Rehabil. 2021;34(4):537-543.